薬剤:スタチン系、フィブラート系、アルコール、悪性症候群の原因薬(ドーパミン作動薬の中止、抗精神薬の増量:ドーパミンが低下することで起こる!)、セロトニン症候群の原因薬(SSRI、抗うつ薬:セロトニンが増加することで起こる)、ニューキノロン系、ST合剤、テオフィリン、ステロイド、コルヒチン、筋弛緩薬、覚醒剤など。
最初の検査
✅採血、CK-MB、トロポニンT、K、P、TSH、FT4、凝固(DICや血栓による虚血の評価)
✅腎機能確認
✅尿定性・沈査、尿中ミオグロビン
✅補液(Wash out)⇒ 大量補液するので心エコー評価を!
✅CK-MBがCKの1/10以上の場合は心電図・心エコー・胸部X線写真を施行。
✅薬剤歴・病歴の確認。
✅感染症の評価
- インフルエンザ抗原、SARS-CoV-2 PCR
- 特に重症感のある場合(肝機能障害や血小板減少、血球貪食を合併する場合)は敗血症の評価(Fever workup、全身造影CT)、C7-HRP、VCA-IgM、VCA-IgG、EBNA、EBV-DNA、HBs抗原・HCV抗体、HIV抗体、特殊な感染症の検査(SFTS・リケッチア・ライム病)を追加する
✅痛みが強い場合は造影CTと血ガス(急性動脈閉塞症や壊死性筋膜炎などの鑑別)
Caroff and Mannの悪性症候群診断基準
下記の5項目のうち3項目を満たせば確定診断
①発症から7日以内(デポ剤なら2~4週間以内)に抗精神病薬の投与+A1:A5 |
②38度以上の発熱 |
③筋強剛 |
④以下のうち5徴候 1.発汗あるいは流延 2.頻呼吸(低酸素血症) 3.血圧異常 4.頻脈 5.振戦 6.精神状態の変化 7.失禁 8.CK上昇またはミオグロビン尿 9.WBC上昇 10.代謝性アシドーシス |
⑤他の薬剤の影響、全身疾患や神経精神疾患が除外 |
炎症性ミオパチー
鑑別
皮膚筋炎、多発性筋炎、SLE、シェーグレン、強皮症、関節リウマチ、MCTD、血管炎、封入体筋炎、壊死性ミオパチー、サルコイドミオパチー、抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎など
検査
✅CK、CKアイソザイム、アルドラーゼ、抗核抗体、IgG・IgA・IgM、赤沈、SS-A、SS-B、U1-RNP抗体、抗Scl-70抗体、MPO-ANCA、PR3‐ANCA、RF、抗CCP抗体、フェリチン、抗ARS抗体、MDA-5抗体, TIF-Ⅰγ抗体、抗Mi-2抗体、ACE
✅筋力低下部のMRI、筋電図
✅筋生検・皮膚生検・神経生検
✅発熱・炎症反応高値の場合は熱源精査のため造影CT!
✅必要に応じて抗SRP抗体や抗HMGCR抗体(壊死性ミオパチー)、抗ミトコンドリアM2抗体などの筋炎関連抗体セットを提出する。
✅皮膚筋炎・多発性筋炎の場合は全身CTや上下部消化管内視鏡(肺病変の確認と悪性腫瘍の評価)
追加の検査(その他のミオパチーやCK-BB上昇などの精査)
✅神経内科コンサルト。
✅CKアイソザイム(MM/MB/BB)、アルドラーゼ、MMTの評価、筋力低下部のMRI、筋電図、筋生検、家族歴の確認、遺伝子検査等。
治療
✅CK>5000、CK<5000でも5000以上になりそうな時は生食補液
✅CKが著明高値の場合は尿のアルカリ化も検討
✅腎機能が廃絶した場合は透析
補液
最初の1~2時間で細胞外液(生食)を1L程度補液
→1~2ml/kg/hの尿量を確保するように維持量を調節する
尿のアルカリ化
8.4%メイロン20ml+5%ブドウ糖1Lに混合
→時間200mlで開始し、尿PH>6.5を保つように補液
→2時間毎にカルシウム、動脈血ガスを評価。重度の低Ca血症、動脈血ガスのPH>7.5、血清HCO₃⁻>30mEq/Lがある場合は中止
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