✅COPDの増悪がないか確認（痰量増加、呼吸苦増悪、喘鳴、CAT5点以上増悪）
⇒ 増悪あれば採血・胸部X線写真、必要に応じて胸部CT
⇒ ABCアプローチ
✅3か月ごとにフォロー
✅半年に1回胸部X線写真、1年に1回胸部CTによるスクリーニング。
✅半年～1年おき位に呼吸機能検査
✅息切れ増悪（mMRC grade2以上）、安静時SPO₂≦94％、重症度Ⅲ度以上の場合
⇒ 半年毎に6分間歩行・呼吸機能検査。血ガスを適宜施行。
⇒ 在宅酸素、SPO2モニター購入、呼吸リハ、身体障害者の申請。在宅酸素導入後は1ヶ月毎にフォロー。
※HOTを導入を希望しない場合には突然死のリスクについて十分説明しておく。
✅吸入治療、痰切り、必要なら少量EM
✅重症度Ⅲ以上で心エコー、心電図
✅肺癌の発症リスクや急性増悪についての説明
✅肺炎球菌ワクチン、インフルエンザワクチン
✅禁煙指導
✅吸入指導⇒エアゾール、スペーサー
✅呼吸リハ
✅栄養療法：エンシュア・リキッド®：250〜500 kcal/日
✅身体障害者の申請
✅重症な場合やコントロール不良な場合は2次性の原因の評価
✅喘息発作がないか確認（息切れ、喘鳴）
⇒ 採血・胸部X線写真
⇒ ABCアプローチ
✅治療導入時は2~3週間後にフォロー
✅コントロール良好であれば２～３か月に1回のフォロー
✅3~6か月に1回の呼吸機能検査（ステップダウンは3か月ごと。β2はなしでOK）
✅レントゲンは半年～1年に1回
IPF
無治療の場合
✅１～3ヶ月毎にフォロー
✅血液検査（KL-6）を3か月～半年に1回（2次性の可能性がある場合は各種抗体検査も適宜再検する）
✅胸部X線写真を3～6ヶ月に1回、胸部CTを半年～1年に1回（線維化の進行、悪性腫瘍の合併の有無）
✅呼吸機能（DLCOを含めて）を半年～1年に1回（PF-ILDの基準を満たすか？）、併せて6分間歩行・血ガスもできれば評価を行う。
✅息切れ増悪（mMRC grade2以上）、安静時SPO₂≦94％の場合
⇒ 半年毎に6分間歩行・呼吸機能検査。血ガスを適宜施行。
⇒ 在宅酸素、SPO2モニター購入、呼吸リハ、身体障害者の申請。在宅酸素導入後は1ヶ月毎にフォロー。
※HOTを導入を希望しない場合には突然死のリスクについて十分説明しておく。
✅心エコー・心電図を必ず評価
✅禁煙指導
✅肺炎球菌ワクチン、インフルエンザワクチン
✅身体障害者の申請
✅Ⅲ・Ⅳ期になったら特定疾患の申請も検討
✅エビデンスはないが、息切れに気管支拡張薬吸入も検討
治療を導入する場合
✅Ⅰ、Ⅱ期の場合は3ヶ月間ニンテダニブを使用した後に特定疾患の申請（軽症特例）
✅Ⅲ、Ⅳ期は特定疾患の申請が降りてからニンテダニブを開始
✅治療導入時は2週間毎にフォロー（＋採血）
✅安定したら1～2ヶ月に1回フォローする。
ニンテダニブの副作用（下痢や嘔気などの消化器症状、肝機能障害）
ピルフェニドンの副作用（日光過敏症、肝障害）
✅血液検査（KL-6や肝腎機能障害の精査）を2か月に1回（2次性の可能性がある場合は各種抗体検査も適宜再検する）
✅胸部X線写真を3～6ヶ月に1回、胸部CTを画像半年～1年に1回（線維化の進行、悪性腫瘍の合併の有無）
✅半年に1回くらい呼吸機能検査（DLCOを含めて）を行い、治療効果のモニタリング。併せて6分間歩行・血ガスもできれば評価。
✅息切れ増悪（mMRC grade2以上）、安静時SPO₂≦94％の場合
⇒ 半年毎に6分間歩行・呼吸機能検査。血ガスを適宜施行
⇒ 在宅酸素、SPO2モニター購入、呼吸リハ、身体障害者の申請。在宅酸素導入後は1ヶ月毎にフォロー。
※HOTを導入を希望しない場合には突然死のリスクについて十分説明しておく。
✅身体障害者の申請
✅心エコー・心電図を必ず評価
✅禁煙指導
✅肺炎球菌ワクチン、インフルエンザワクチン
✅エビデンスはないが、息切れに気管支拡張薬吸入も検討
✅1ヶ月に1回のフォロー（ステロイドの減量が必要だから。）
✅毎月血液検査。KL-6やSP-Dは2~3か月ごとに1回程度で良い。（2次性の可能性がある場合は各種抗体検査も適宜再検する）
✅胸部X線写真も月1回。
✅胸部CTを3ヶ月～半年に1回。
✅半年～年に1回くらいは呼吸機能検査（DLCO含めて）を行い、治療効果のモニタリング。併せて6分間歩行・血ガスもできれば評価。
✅息切れ増悪（mMRC grade2以上）、安静時SPO₂≦94％の場合
⇒ 半年毎に6分間歩行・呼吸機能検査。血ガスを適宜施行。
⇒ 在宅酸素、SPO2モニター購入、呼吸リハ、身体障害者の申請。在宅酸素導入後は1ヶ月毎にフォロー。
※HOTを導入を希望しない場合には突然死のリスクについて十分説明しておく。
✅禁煙指導
✅肺炎球菌ワクチン、インフルエンザワクチン
HOTの患者
✅月1回フォロー（在宅酸素の加算）
✅年1回の血ガスと6分間歩行
✅息切れの増悪がある場合は6分間歩行・血ガス
⇒ HOTの流量調節
肺非結核性抗酸菌症
治療する場合
✅治療導入時は2週間毎にフォロー（＋採血）
✅安定したら2か月毎にフォローアップ
✅2ヶ月に1回採血
✅2か月に1回胸部X線写真
✅半年に1回胸部CT
✅治療期間は喀痰陰性化から1年～2年なのでこまめに喀痰培養提出を。
✅息切れ増悪（mMRC grade2以上）、安静時SPO₂≦94％の場合
⇒ 半年毎に6分間歩行・呼吸機能検査。血ガスを適宜施行。
⇒ 在宅酸素、SPO2モニター購入、呼吸リハ、身体障害者の申請。在宅酸素導入後は1ヶ月毎にフォロー。
※HOTを導入を希望しない場合には突然死のリスクについて十分説明しておく。
✅肺病変が重症な場合は心電図・心エコー
治療しない場合
✅2～3ヶ月毎にフォロー。軽いなら半年～年に1回程度のフォロー。
✅2～3ヶ月に1回程度の胸部X線写真と半年～年に1回の胸部CT。
✅息切れ増悪（mMRC grade2以上）、安静時SPO₂≦94％の場合
⇒ 半年毎に6分間歩行・呼吸機能検査。血ガスを適宜施行。
⇒ 在宅酸素、SPO2モニター購入、呼吸リハ、身体障害者の申請。在宅酸素導入後は1ヶ月毎にフォロー。
※HOTを導入を希望しない場合には突然死のリスクについて十分説明しておく。
✅肺病変が重症な場合は心電図・心エコー
サルコイドーシス
無治療の場合
✅半年毎のフォロー
✅半年毎の胸写
✅半年毎の心電図
⇒ 不整脈がある場合はホルター心電図
✅1年に1回の採血、尿検査、胸部CT、心エコー、呼吸機能検査
✅肺以外の症状（皮膚や骨、眼、心臓、神経、筋）にも注意。
・眼は眼科診察（眼科診察は必須）
・皮膚は皮膚生検
・神経は神経伝導速度検査や神経生検
・筋肉・骨はCTや造影MRI
✅特定疾患の申請（Ⅲ期とⅣ期）
治療中の場合
✅1ヶ月に1回のフォロー（ステロイドの減量が必要だから。）
✅毎月血液検査（Ca）。KL-6やSP-D、ACE、尿検査は2~3か月ごとに1回程度で良い。
✅胸部X線写真も月1回。
✅胸部CTを半年に1回。
✅年に1回呼吸機能検査（DLCO含めて）、心エコー
✅半年毎の心電図
⇒ 不整脈がある場合はホルター心電図
✅息切れ増悪（mMRC grade2以上）、安静時SPO₂≦94％の場合
⇒ 半年毎に6分間歩行・呼吸機能検査。血ガスを適宜施行。
⇒ 在宅酸素、SPO2モニター購入、呼吸リハ、身体障害者の申請。在宅酸素導入後は1ヶ月毎にフォロー。
※HOTを導入を希望しない場合には突然死のリスクについて十分説明しておく。
✅肺以外の症状（皮膚や骨、眼、心臓、神経、筋）にも注意。
・眼は眼科診察
・皮膚は皮膚生検
・神経は神経伝導速度検査や神経生検
・筋肉・骨はCTや造影MRI
✅肺炎球菌ワクチン、インフルエンザワクチン
ステロイドユーザーのフォローアップ
✅ステロイド5点セット
①PPI、②ST合剤（毎日 or 隔日投与）、③血糖測定（HbA1c）、④ビスホスホネート製剤の投与前に歯科受診、⑤ビスホスホネート製剤
✅QFT陽性 ⇒ INH予防投薬
✅HBc抗体陽性 ⇒ HBV-DNAを2ヶ月毎にフォロー ⇒ 1.3log以上で消化器内科紹介
✅2～3か月に1回、HbA1c、IgG、TG、T-chol、LDL-C、HDL-C測定。
✅β-DグルカンとC7HRPは最初は１～２週間毎くらいにフォロー。
⇒ その後は３～6か月に1回フォロー。肺に影が出た時、炎症高値、異型リンパ球の上昇、肝機能障害、血小板低下が見られた時などは再検が必要。
心エコー・心電図
下記の場合は評価を行う
✅重症度Ⅲ期以上のCOPD
✅mMRC2以上のIP
✅膠原病肺
✅心雑音・浮腫、心拡大あり、心電図変化あり
✅肺病変の割に呼吸苦が強い人
✅その他の重症な肺疾患（肺性心の除外）
各種申請の際の必要な検査・準備
✅呼吸機能、KL-6、SP-D、SP-A、血ガス、6分間歩行試験、胸部X線写真、胸部CT
✅役所から申請書を取ってきてもらう
身障者の申請
✅血ガス、呼吸機能検査、mMRC、胸部X線写真
✅役所から申請書を取ってきてもらう
HOTの申請
✅血ガス、肺機能、6分間歩行試験
⇒酸素屋に連絡、指導用DVD視聴、HOT指示書作成。
✅入院中の患者であれば入浴時や排泄時の酸素化もモニタリングしておく。
✅6分間歩行試験で酸素化が下がらない人は「入浴時、排泄時の酸素化」、「階段昇降時の酸素化」をモニタリングしてみる。
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