鑑別疾患
重症度
★好酸球≧1500/μLを好酸球増多症と定義する
✅軽度増加:500~1500
✅中等症:1500~5000
✅重症:5000以上
最初の検査
✅有症状の場合や重度の好酸球上昇がある場合は被疑薬の中止・変更
✅被疑薬のDLST(即時型アレルギーの場合はBATが有効)、採血4本(凝固の評価も)、血沈、白血球分画、目視、CK、CK-MB、トロポニンT、喀痰好酸球、肝腎機能、電解質、尿定性・沈査、免疫グロブリン(IgG、IgM、IgE)、抗核抗体、RF、MPO-ANCA、PR3-ANCA、TSH、FT4、早朝ACTH・コルチゾール
DIHS:HHVやCMVの再活性化などの評価。
✅呼気NO、呼吸機能検査(気道可逆性も含めて)
✅心電図
✅好酸球1500以上の場合は心エコー(好酸球による心筋障害や心室内血栓の精査)
✅胸部レントゲン、胸部CT・副鼻腔CT
⇒副鼻腔炎がある場合は鼻汁好酸球、生検(耳鼻咽喉科コンサルト。好酸球性副鼻腔炎の除外)
✅皮膚症状、筋症状がある場合は皮膚科コンサルト、皮膚生検(DRESS、TEN、SJS、DIHS、好酸球性血管性浮腫の鑑別)、筋膜生検(好酸球性筋膜炎の評価)
追加の検査
✅胸腹CT・副鼻腔CT、β-Dグルカン、QFT、可溶性IL-2R、ACE、リゾチーム、ABPAの評価(喀痰細胞診→アスペルギルスの評価、アスペルギルスRAST(MAST39)、気管支鏡)、特異的IgE(View39やMAST39)、ビタミンB12(上昇している場合は骨髄増殖性腫瘍を疑う)、HIV抗体、抗HTLV-1抗体、皮膚生検(EGPA、薬疹)、便虫卵、抗寄生虫抗体(寄生虫が疑わしい場合は宮崎大学 寄生虫学教室などに問い合わせ)。
✅呼吸器症状や肺炎像がある場合は呼吸機能検査や呼気NO、気管支鏡検査。
✅腹部症状がある場合は消化器内視鏡。
✅血液疾患が疑わしい場合は血液内科コンサルト(末梢血のFIP1L1-PDGFRAや骨髄検査を施行する)
HESの診断基準(Chusidらの基準)
①6ヶ月以上にわたり好酸球数1500/μL以上が持続する
(HEの基準:1ヶ月以上にわたり好酸球数1500/μL以上が持続する)
②寄生虫やアレルギー、その他の好酸球増加を来す明らかな基礎疾患がない
③好酸球増多による多臓器障害の症候
臓器障害
①線維化(肺、心臓、消化管、皮膚、その他の臓器)
②血栓症
③皮膚の紅斑、浮腫/血管性浮腫、潰瘍、掻痒感、湿疹
④慢性または反復性の症状を認める末梢または中枢神経障害、脳血管障害
⑤肝臓、膵臓、腎臓など他の臓器障害
皮膚障害、肺障害(好酸球性肺炎、気管支炎)、消化器障害(下痢、食道炎、好酸球性胃腸炎、吸収不良)、心機能障害(好酸球性心筋炎、心室内血栓症、深部静脈血栓症)、神経障害(末梢神経障害、脳症、視神経炎、脳血管障害(血管炎、心原性塞栓))
血液腫瘍による好酸球増加
Shomali W, Gotlib J: World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2019 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 94:1149-1166, 2019
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